czy to objawy sm
Moderator: Beata:)
[quote="stratus"]Do niezdiagnozowanych.
Kolejne temat to przerobienia a mianowicie malforacja Arnolda Chiariego...
Pod tym linkiem objawy http://acmis.ovh.org/objawy_acm.html ,
Mam wszystko
Kolejne temat to przerobienia a mianowicie malforacja Arnolda Chiariego...
Pod tym linkiem objawy http://acmis.ovh.org/objawy_acm.html ,
Mam wszystko
becia
Dlugi tekst ale nie wiem jak tu wklejac zalaczniki. Moze kogos zainteresuje choroba ktora w objawach bywa mylona z SM.
,,Rozwój objawów jamistości rdzenia (syringomielii) jest trudny do przewidzenia. W przebiegu tej choroby – z reguły przewlekłej – występują zarówno nagłe zaostrzenia, jak i długie okresy remisji, mogące sugerować nawet samoistne wyleczenie [1–5]. Często też obserwuje się brak zależności objawów od rozległości jam syringomielicznych [2]. W wielu przypadkach jamistość rdzenia współistnieje z wrodzonymi lub rozwojowymi wadami w okolicy szczytowo-potylicznej (czaszkowo-kręgowej), z których najczęstsza to wgłobienie migdałków móżdżku do otworu wielkiego, czyli zespół Arnolda-Chiariego. Dlatego w większości opracowań obie te jednostki chorobowe rozpatrywane są wspólnie. Również objawy obu tych schorzeń mogą nakładać się na siebie [1,2,6–10]. Za pierwszy opis chorego z jamistością rdzenia można przyjąć doniesienie Estienne’a, pochodzące z 1546 r. [11]. Początkowo opisy przypadków z syringomielią pochodziły z badań autopsyjnych [12–14], a rozpoznanie przyżyciowe opierało się na stwierdzanych objawach neurologicznych, które następnie były konfrontowane ze znaleziskami autopsyjnymi [15,16]. Taki przypadek opisał w 1804 r. Portal [13]. Dotyczył on mężczyzny, u którego rozwinęły się zaburzenia czucia, a następnie wstępujący bezwład kończyn dolnych. Podczas sekcji zaobserwowano jamę ciągnącą się od okolicy szyjnej rdzenia kręgowego do trzeciego segmentu piersiowego. Objawy jamistości rdzenia wynikają z uszkodzenia struktur rdzenia w pobliżu jego kanału środkowego. Zależą od wysokości umiejscowienia jam w rdzeniu oraz od kierunku szerzenia się jamy na przekroju poprzecznym rdzenia. Jamy najczęściej szerzą się w istocie szarej w sąsiedztwie kanału środkowego, a także u podstaw powrózków tylnych i w rogach tylnych. Mogą dotyczyć również rogów bocznych i przednich oraz rozciągać się na sznury boczne, rzadziej tylne [7–9,15]. Jamy mogą się lokalizować w rdzeniu przedłużonym (syringobulbia), niekiedy zajmują dłuższe odcinki rdzenia – aż do nici końcowej. Najczęściej jednak lokalizują się w okolicy szyjno-piersiowej, co powoduje, że pierwsze objawy dotyczą zwykle kończyn górnych [17–19]. Rozpoznanie kliniczne jamistości w okolicy szyjnej opiera się na omówionych poniżej typowych objawach. 1. Zanik początkowo drobnych mięśni jednej lub obu rąk z drżeniem mięśniowym i wtórnym zniekształceniem rąk w postaci ręki: szponowatej – przez zanik mięśni międzykostnych, małpiej – ze zniesioną opozycją kciuka, lub szkieletowej – z zanikiem uogólnionym. Zaniki mięśniowe obejmują stopniowo wyższe partie mięśni – przedramion, ramion, pasa barkowego i tułowia, rzadko zaczynają się od pasa barkowego i tułowia. Obejmując kończyny dolne, mogą prowadzić do rozmaitych zniekształceń, jak stopa końska lub szpotawa. 2. Rozszczepienne zaburzenia czucia w postaci zniesienia czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu dotyku i ułożenia mają też zwykle przebieg wstępujący, zaczynając się od okolic odsiebnych. Układają się wg unerwienia segmentarnego rdzenia lub korzeniowego, a spowodowane są uszkodzeniem rogów tylnych rdzenia i szlaku rdzeniowo-wzgórzowego, głównie w miejscu jego skrzyżowania – brzusznie od spoidła przedniego. W późniejszych stadiach rozwoju choroby – na skutek ucisku powrózków tylnych – upośledzeniu mogą ulegać również czucie głębokie i dotyku. Opisane zaburzenia czucia stanowią przyczynę często rozległych oparzeń i uszkodzeń mechanicznych, o czym mogą świadczyć liczne z reguły blizny w obszarach upośledzonego czucia. 3. Bóle neuropatyczne, niekiedy silne, pojawiają się często w okolicach znieczulonych w postaci anaesthesia dolorosa lub parestezji. Występują w ok. 50% przypadków [20], choć np. Nakamura [21] uważa ból za jeden z objawów wiodących. Charakterystyczne jest ostre nasilenie bólu przy próbie Valsalvy [2]; wzmożone ciśnienie śródbrzuszne przez przemieszczenie krwi do żylnych splotów nadtwardówkowych kanału kręgowego powoduje ucisk jamy syringomielicznej. Ból występuje rzadko w przypadkach jam położonych centralnie, natomiast często i to o dużym nasileniu, gdy szerzą się one bocznie i w kierunku rogu grzbietowego [21]. 4. Zaburzenia naczynioruchowe i odżywcze, będące następstwem uszkodzenia ośrodków układu współczulnego. Adekwatnie do najczęstszego umiejscowienia procesu chorobowego zwykle dotyczą rąk, ale też skóry innych obszarów, włosów i paznokci. Często obserwuje się obrzęk skóry i przerost tkanek miękkich dający obraz olbrzymiej ręki (w odróżnieniu od akromegalii nie stwierdza się zmian w kościach). Skóra staje się sucha, nadmiernie zrogowaciała, ulega pęknięciom i wtórnym zakażeniom. Często stwierdza się zwiotczenia więzadeł i torebek stawów oraz bezbolesne złamania kości, artropatie – głównie w stawie barkowym. 5. Szerzenie się jamy w kierunku sznurów bocznych zawierających drogi piramidowe może powodować spastyczny niedowład kończyn dolnych, który towarzyszy wiotkiemu niedowładowi kończyn górnych. 6. Ostatnio neurochirurdzy poświęcają dużo uwagi dość częstemu objawowi jamistości rdzenia, jakim jest boczne skrzywienie kręgosłupa (kyphoscoliosis) [22–29]. Zdaniem Vanaclochy [2] skrzywienie to jest objawem wiodącym u młodych ludzi i dotyczy nawet 82% z nich. Powstaje wskutek zaniku mięśni grzbietu oraz zmian odżywczych w kościach i aparacie więzadłowym. U dzieci i ludzi młodych skolioza współistnieje najczęściej z zespołem Arnolda-Chiariego [24,26,28,29]. W wielu przypadkach skrzywienie kręgosłupa – rozpoznawane jako skolioza idiopatyczna – było jedynym objawem jamistości rdzenia. Eule [24] operował z powodu jamistości rdzenia z zespołem Arnolda-Chiariego 25 dzieci, wśród których aż u 76% stwierdzono również skoliozę. W grupie dzieci ze skoliozą u 68% z nich zaburzenie to było jedynym objawem (u pozostałych występowały również bóle i objawy neurologiczne). U wszystkich dzieci dokonano odbarczenia podpotylicznego. Poprawę lub stabilizację w zakresie skoliozy uzyskano w ponad 50% przypadków, przy czym równolegle stwierdzono radiologiczną poprawę w obrazie jamistości rdzenia. Według Eule’ego istnieje wyraźny związek przyczynowy między jamistością rdzenia a skoliozą i w takich przypadkach autor postuluje wczesne operacyjne leczenie neurochirurgiczne, gdyż w wieku starszym, po utrwaleniu się skrzywienia, wyniki leczenia są wyraźnie gorsze. Freund i wsp. [27] uważają, że we wszystkich przypadkach skrzywienia bocznego kręgosłupa u dzieci należy upewnić się, czy nie ma zmian w układzie nerwowym, które mogą ulec nasileniu w trakcie rozciągania i korekcji instrumentalnej, a przez to spowodować nieraz dramatyczne pogorszenie. Często okazuje się, że planowany zabieg ortopedyczny należy zmienić na neurochirurgiczny [24,26–29]. 7. Zaburzenia zwieraczy występują zwykle w późniejszych stadiach choroby, a ich częstość ocenia się na 14% [2]. Jeżeli proces chorobowy szerzy się ku górze, tworzy się jamistość rdzenia przedłużonego. Zespół objawów, często jednostronny, składa się z rozszczepiennego zaburzenia czucia na twarzy, zaników języka i żwaczy, utraty smaku, oczopląsu i zespołu Hornera. Porażenie zwykle obejmuje kolejno nerwy: X, XII, XI, V i VII. Szczególnie niebezpieczne są zaburzenia połykania. To umiejscowienie jam nie należy do częstych, jedynie Guyotat [6] wśród 75 operowanych chorych stwierdził tę lokalizację w 19,5%. Takahashi [30] opisał przypadek 15-letniego chłopca, u którego jamistość opuszki powstała wskutek zakotwiczenia rdzenia przedłużonego przez zrosty po przebytej operacji odbarczenia podpotylicznego z powodu jamistości rdzenia. Jamistość może sięgać jeszcze wyżej – do wzgórza wzrokowego [14]. Znacznie rzadziej występuje jamistość lędźwiowa, objawiająca się spastycznym niedowładem kończyn dolnych z zanikiem mięśni grupy strzałkowej, a jeszcze rzadziej postać krzyżowa, w której występują rozszczepienne spodenkowe zaburzenia czucia, zaniki mięśni podudzi i stóp oraz zaburzenia naczynioruchowe i troficzne na stopach. Na podstawie badań anatomopatologicznych oraz rezonansu magnetycznego (RM) Milhorat [18] stwierdził wyraźną zależność objawów od położenia jam syringomielicznych; położone symetrycznie, z poszerzeniem kanału środkowego rdzenia i współistniejące z malformacjami tyłomózgowia były najczęściej skąpo- lub nawet bezobjawowe, natomiast położone paracentralnie wiązały się z wyraźnymi objawami, świadczącymi o uszkodzeniu rdzenia, często ze zwyrodnieniem Wallera w zajętych szlakach istoty białej. Te korelacje mają dużą wartość prognostyczną w leczeniu operacyjnym i potwierdzają wyniki badań Nakamury i wsp. [21], z których wynika, że zajęcie przez proces chorobowy neuronów rogów tylnych nie pozwala na uwolnienie z bólu dyzestetycznego na drodze leczenia operacyjnego jamistości rdzenia, co zmusza często do operacji przeciwbólowych. Objawy spowodowane uciskiem przez wgłobione migdałki móżdżku w zespole Arnolda-Chiariego można podzielić na 3 główne grupy: wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, móżdżkowe i rdzeniowe. Objawy te mogą oczywiście nakładać się na siebie i tworzyć zespoły mieszane. 1. Wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe wiąże się często z wodogłowiem, które wg Gardnera [32] ma być istotnym czynnikiem przy tworzeniu się jamistości rdzenia. Okazuje się jednak, że współistnienie to dotyczy tylko mniej niż 10% chorych [33,34]. Bóle głowy występują często, np. w dużym materiale Milhorata [8] wśród 364 chorych z zespołem Arnolda-Chiariego dolegliwość tę wykryto u 81% pacjentów. Bóle te lokalizują się w potylicy, promieniują do szczytu głowy lub w dół – do karku i barków, niekiedy do okolicy oczodołów. Nasilają się przy wysiłku fizycznym – po 2–3 s, w sytuacjach wywołujących mechanizm Valsalvy, często są zgodne z rytmem serca [2]. Zaburzenia wzrokowe, najczęściej subiektywne, przejściowe, w postaci zaniewidzeń czy wrażeń błysków przed oczami, prowadziły niekiedy do błędnego rozpoznania stwardnienia rozsianego [8]. 2. Częstość występowania objawów móżdżkowych ocenia się na ok. 70% [8]. Występują często w pełnym zespole w postaci zaburzeń równowagi i oczopląsu, rzadziej ataksji. Towarzyszyć im mogą objawy słuchowe, jak szum w uszach, niekiedy objawy obiektywne w postaci osłabienia słuchu w niskich częstotliwościach. Objawy te u chorych z zespołem móżdżkowym mogą prowadzić do niewłaściwego rozpoznania niewydolności krążenia kręgowo-podstawnego [34]. 3. Objawy dysfunkcji rdzenia kręgowego wynikają najczęściej ze współistniejącej jamistości rdzenia kręgowego lub opuszki, jednak w 66% stwierdzono je również u chorych bez jamistości [8]. Oprócz przedstawionych typowych objawów oraz przebiegu jamistości rdzenia i zespołu Arnolda-Chiariego w piśmiennictwie można spotkać opisy przypadków nietypowych i niekiedy zaskakujących. Ziadeh i Richardson [35] opisali nagłe wystąpienie bardzo przykrych parestezji w zakresie pierwszych 3 palców ręki u 26-letniej kobiety, rozpoznane początkowo jako zespół cieśni nadgarstka. Wobec braku poprawy po leczeniu w tym kierunku wykonano badanie RM, które wykazało obecność zespołu Arnolda-Chiariego i jamę syringomieliczną od C2 do Th10, o największym wymiarze na wysokości C4. Och i wsp. [36] przedstawili przypadek 28-letniej kobiety, u której jamistość rdzenia rozwinęła się po 1,5 roku od operacji usunięcia oponiaka IV komory. Jamistość rdzenia występuje najczęściej u ludzi młodych, dlatego za nietypowy przypadek należy uznać pojawienie się pierwszych objawów w postaci bólów w ramieniu oraz obu kończynach dolnych u 69-letniej kobiety, u której RM ujawnił wgłobienie migdałków móżdżku oraz jamę od rdzenia przedłużonego do wysokości Th11. Odbarczenie podpotyliczne i laminektomia C1 spowodowały pełną poprawę w zakresie dolegliwości w ciągu 2 lat [37]. Powyższe przykłady wskazują, że u części chorych z zespołem Arnolda-Chiariego i jamistością rdzenia pojawiają się trudne do zdefiniowania objawy, a chorzy ci leczeni są nieraz długo z mylnym rozpoznaniem fibromialgii, stwardnienia rozsianego, niewydolności krążenia mózgowego czy migreny. Milhorat [8] stwierdził, iż wśród 364 leczonych przez siebie chorych, nawet u 59% z nich rozpoznawano wcześniej zaburzenia psychogenne. Przytoczone opisy przypadków wzbogacają obraz omawianych jednostek chorobowych, a jednocześnie zwracają uwagę na konieczność zastanowienia się nad nietypowymi przypadkami, w których wątpliwości powinny skłonić do podjęcia dalszej diagnostyki. Rentgenowskie zdjęcia przeglądowe czaszki mogą wykazać nieprawidłowości kostne głównie w okolicy złącza szczytowo-potylicznego. W diagnostyce jamistości rdzenia wątpliwa wydaje się użyteczność zdjęć standardowych kręgosłupa, chociaż niektórzy autorzy usiłowali wyciągać wnioski z poszerzenia kanału kręgowego w odcinku szyjnym, mającym świadczyć o umiejscowieniu jamy syringomielicznej [38,39]. Zdjęcia standardowe kręgosłupa są bezspornie użyteczne w uwidacznianiu skoliozy. Przez dłuższy czas uwidacznianie zmian w kanale kręgowym i w okolicy otworu wielkiego opierało się na różnych rodzajach mielografii. W 1921 r. Sicard i Forestier zdiagnozowali radiologicznie jamistość rdzenia przez wstrzyknięcie dokanałowo oleistego lipiodolu [40], a w 1927 r. Jirasek uwidocznił jamę syringomieliczną przez wprowadzenie bezpośrednio do niej środka cieniującego [42]. Mniej inwazyjne okazało się użycie tlenu zastosowane w 1958 r. przez Greenwalda i wsp. [42]. Nowa era diagnostyki wiąże się z wprowadzeniem tomografii komputerowej z jednoczesnym zastosowaniem przez Di Chiro w 1975 r. wodnych środków cieniujących, które wnikały do wnętrza jamy w rdzeniu [43]. Zdaniem Duffau [44] trójwymiarowa tomografia komputerowa dostarcza cennych informacji o malformacjach kostnych i może pomóc w doborze optymalnej metody operacyjnej dostosowanej do warunków anatomicznych chorego. Dokładną diagnostykę zarówno jamistości rdzenia, jak i zmian w okolicy złącza szczytowo-potylicznego umożliwiło dopiero wprowadzenie tomografii RM [45]. Badanie to, o wysokiej rozdzielczości, pokazuje rozległość jam, ewentualną obecność przegród oraz stosunek do poszczególnych struktur anatomicznych. Wgląd do wnętrza kanału kręgowego pozbawiony jest artefaktów z sąsiedztwa kości. Zastosowanie badania w wersji cardiac gated cine – MRI umożliwia również prześledzenie przepływu płynu w zbiorniku wielkim [46], a nawet wewnątrz jamy syringomielicznej [47]. W celu określenia rozległości jam i możliwości oceny wyników leczenia wprowadzono wskaźniki. Wskaźnik Vaguero oblicza się, dzieląc największą szerokość jamy w płaszczyźnie środkowo-strzałkowej przez szerokość kanału kręgowego na tym poziomie, a wynik wyraża się w procentach [48]. Celowe wydaje się prześledzenie w tym miejscu stosunków anatomicznych w okolicy opuszkowo-rdzeniowej (wg badań Milhorata [49]). U ludzi dorosłych kanał środkowy rdzenia w odcinku szyjnym ma na przekroju poprzecznym kształt owalny, a jego położenie brzuszne zmienia się ku górze na bardziej grzbietowe. Na wysokości jąder smukłego i klinowatego wydłuża się w wymiarze brzuszno-grzbietowym. Na poziomie zasuwki (obex) światło kanału rozszerza się i otwiera. Tkanki zasuwki składają się z włókiem glejowych i nielicznych krzyżujących się aksonów. Zasuwka stanowi sklepienie nad otwarciem kanału środkowego od strony grzbietowej. Od strony brzuszno-bocznej ograniczenie tego otwarcia tworzą jądra nerwów błędnego i podjęzykowego, a od strony grzbietowo-bocznej – pole najdalsze (area postrema). Połączenie powyższych pól tworzy właśnie zasuwkę. Kontynuacją kanału środkowego rdzenia ku górze – przez otwór środkowy (Magendiego) – jest komora IV. Otwarcie kanału środkowego rdzenia znajduje się ok. 1 cm poniżej dolnego brzegu tkanki naczyniówkowej dolnej (tela chorioidea inferior). Znajomość tych stosunków anatomicznych może pomóc w lepszym zrozumieniu symptomatyki zespołu Arnolda-Chiariego i jamistości rdzenia, a także w zaplanowaniu odpowiedniego leczenia operacyjnego"-------------W piśmiennictwie światowym można znaleźć wiele sposobów leczenia operacyjnego jamistości rdzenia. W 1993 r. Aschoff naliczył ponad 40 takich metod [1], a w 2002 r. Javahery w swoim przeglądzie piśmiennictwa ocenił ich liczbę na myriad [2]. Sposoby leczenia operacyjnego można ogólnie podzielić na 3 grupy – odbarczenie szczytowo-potyliczne, mielotomię z drenażem jamy syringomielicznej i wentrykulostomię końcową. Już w 1892 r. Abbe i Cooley [3] drogą laminektomii dotarli do jamy syringomielicznej i aspirowali jej zawartość, jednak bez powodzenia. Drenaż jamy syringomielicznej, który wydaje się prostym i bezpośrednim rozwiązaniem, zaczął stosować w początkach ubiegłego wieku Elsberg [4], a następnie Pousepp [5]. Zainteresowanie neurochirurgów okolicą szczytowo-potyliczną wzrastało w miarę poznawania patogenezy jamistości rdzenia i roli zaburzeń w tej okolicy. Pogląd, że leczenie należy rozpoczynać od przyczyny choroby – tj. od zlikwidowania zaburzeń hydrodynamicznych w obrębie tyłomózgowia – zaczął zdobywać coraz większą liczbę zwolenników. Na lata 50. ubiegłego wieku przypada działalność Gardnera, który opierając się na badaniach Chiariego sprzed lat [6], jako metodę leczenia operacyjnego jamistości rdzenia zaproponował odbarczenie szczytowo-potyliczne [7]. Wychodząc z założenia, że jama syringomieliczna powstaje w wyniku kierowania płynu mózgowo-rdzeniowego z komory IV do kanału środkowego rdzenia – wobec utrudnienia przepływu płynu spowodowanego ciasnotą w okolicy otworu wielkiego – stosował tamponadę kanału w okolicy zasuwki (obex). W tym upatrywał przyczyny powodzenia swoich operacji. Chociaż dalsze badania wykazały, że w większości przypadków jamy syringomieliczne nie mają łączności z komorą IV, odbarczenie podpotyliczne z laminektomią górnych kręgów szyjnych zyskiwało coraz szersze uznanie. Z krytyką spotkała się jednak tamponada kanału środkowego. Większość operatorów uznała to postępowanie za błędne, stwierdzając, iż nawet zwiększa ono chorobowość w postaci zaburzeń ruchów języka i połykania [8–11]. Williams [12] zalecał z kolei szerokie otwarcie komory IV, by zlikwidować zjawisko ssania płynu do kanału środkowego rdzenia, spowodowane różnicą ciśnienia między wnętrzem czaszki a kanałem kręgowym. Większość autorów podkreśla, że od wgłobienia migdałków móżdżku do kanału kręgowego bardziej istotny jest brak zbiornika wielkiego, który należy stworzyć lub odtworzyć, by zapewnić swobodny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego przez okolicę złącza szczytowo-potylicznego [13–19]. Radykalność postępowania operacyjnego przy wykonywaniu odbarczenia podpotylicznego waha się w bardzo szerokim zakresie. Zwolennicy najbardziej radykalnych rozwiązań preferują głęboką penetrację w głąb tylnej jamy czaszkowej [15,20–23]. Guyotat [20] porównywał wyniki leczenia operacyjnego różnymi sposobami i stwierdził, że najlepsze wyniki osiągnięto po resekcji migdałków. W celu uniknięcia zrostów pooperacyjnych zaleca, aby resekcja była wykonana starannie, podpajęczynówkowo, z użyciem aspiratora ultradźwiękowego. Należy dokładnie zszyć pajęczynówkę, a do plastyki opony twardej użyć własnej okostnej pacjenta. Vanaclocha [22] dąży natomiast do powiększenia otworu Magendiego – oddziela migdałki móżdżku, niekiedy usuwając przyśrodkowe ich części, uwidacznia tętnice móżdżku tylne dolne oraz dolną tkankę naczyniówkową. Operatorzy będący zwolennikami umiarkowanej radykalności, zakładając, że samo wgłobienie migdałków móżdżku nie ma decydującego znaczenia, poprzestają na otwarciu i plastyce opony twardej bez otwierania pajęczynówki [17,24–28]. Sakamoto [24] zaleca, by po otwarciu opony twardej sprawdzić ultrasonograficznie, czy nie ma zrostów w zbiorniku wielkim, gdyż tylko ich obecność stanowi wskazanie do głębszej penetracji operacyjnej. Stanowisko to podzielają inni autorzy [27,29]. Oldfield [26] uważa, że stwierdzenie po otwarciu opony twardej (bez pajęczynówki) rozprężania się rdzenia kręgowego w czasie wdechu, a zapadania się przy wydechu jest zjawiskiem świadczącym o sukcesie operacyjnym. Niektórzy operatorzy nie zalecają podejścia radykalnego, proponując jedynie nacięcie lub usunięcie blaszki zewnętrznej opony twardej [30,31]. Uważają ten sposób odbarczenia za wystarczający i zapobiegający ewentualnym powikłaniom występującym po otwarciu opony twardej, takim jak płynotok czy zrosty pajęczynówkowe. Innego zdania jest Imae [28], który porównywał wyniki leczenia operacyjnego za pomocą różnych technik i stwierdził, że są one najgorsze właśnie po usunięciu blaszki zewnętrznej opony twardej. Za najbardziej godne polecenia uznał odbarczenie kostne z plastyką opony twardej. Stwierdził, iż jest to zabieg mało inwazyjny, o mniejszej liczbie powikłań niż po amputacji migdałków czy nawet po uwalnianiu ich ze zrostów. Można też spotkać się ze stanowiskiem, że wystarczającym odbarczeniem jest samo otwarcie struktur kostnych, bez naruszania opony twardej. James [32] leczył tą metodą 22 dzieci i młodych dorosłych, uzyskując u 19 z nich poprawę, w tym u 12 poprawę całkowitą. Uważa on, że można tę metodę polecać w tych grupach wiekowych. Do odosobnionych należy zaliczyć pogląd Morgana i Williamsa [33], że korzystne może być pozostawienie otwartej opony twardej. Ten sposób postępowania może spowodować wystąpienie płynotoku z rany operacyjnej, jak i być przyczyną pojawienia się zwłóknień i zrostów w utworzonym zbiorniku wielkim [34,35]. Spotykana w piśmiennictwie kontrowersja dotyczy również wielkości kostnego odbarczenia podpotylicznego. Jedni autorzy obawiają się, że zbyt duża dekompresja może spowodować doogonowe przemieszczenie tyłomózgowia [13,19,29,34,36], inni natomiast uważają, iż szerokie otwarcie umożliwia wytworzenie się lub poszerzenie zbiornika wielkiego, poprawiając hydrodynamikę w tej okolicy [17,18,22,24,31,37,38]. Vanaclocha [22] operował ponownie chorych, u których uprzednio dokonywano małego otwarcia tylnej jamy czaszkowej, i uważa, że wcześniejsze postępowanie było przyczyną złych wyników, które wyraźnie udało się poprawić, powiększając kostne odbarczenie przy reoperacji. W celu powiększenia zbiornika wielkiego oraz zapobieżenia powstawaniu w nim zrostów niektórzy operatorzy wykonują płatowe otwarcie tylnej jamy czaszki i przywracają odwrócony płat kostny, do którego podwieszają oponę twardą z wszytym przeszczepem [17,22]. Sahuquillo [17] opisuje swoją technikę, nazywając ją rekonstrukcją tylnej jamy. Od przeszczepu w oponie twardej (bez otwierania pajęczynówki) wyprowadza 3–4 szwy (tzw. cugle) przez mięśnie do poziomu powięzi, odciągając przeszczep, by zapobiec zrostom pajęczynówkowym. Po kilku miesiącach wytwarza się sztuczny zbiornik wielki ze swobodnym przepływem płynu – poniżej i z tyłu móżdżku, z jego korzystnym przemieszczeniem ku górze. Sahuquillo uzyskał ten wynik we wszystkich 10 operowanych przypadkach, podczas gdy w takiej samej liczbie chorych operowanych metodą tradycyjną – małą kraniektomią podpotyliczną – efekt taki udało się uzyskać tylko w jednym przypadku. Dodatkowo, kliniczne wyniki operacyjne były znacznie lepsze przy technice rekonstrukcji zbiornika wielkiego, zwłaszcza wyniki odległe. Różnice w technikach operacyjnych dotyczą też materiału użytego do plastyki opony twardej. Jedni operatorzy stosują autoplastykę, używając do tego celu powięzi szerokiej uda [26,29,39] lub okostnej z pola operacyjnego [20,22], inni alloplastykę z zastosowaniem liofilizowanej opony twardej [15,26,28]. Guyotat [20], proponując użycie własnych tkanek chorego, uzasadnia swoje stanowisko obawami zakażenia chorobą Creutzfeldta-Jakoba. Takahashi [57] natomiast obawia się rewaskularyzacji własnych tkanek i spowodowania pooperacyjnych zrostów pajęczynówkowych, wobec czego stosuje przeszczepy sztuczne. W piśmiennictwie nadal spotyka się zwolenników stosowania mielotomii i drenażu jam syringomielicznych jako pierwszego zabiegu, chociaż większość tych autorów nie neguje wartości odbarczenia podpotylicznego [40–45]. Drenowanie zawartości jamy może się odbywać do przestrzeni pozakręgowych – do jamy otrzewnowej lub opłucnowej, jednak ostatnio metody te zostały raczej zarzucone i dystalny koniec cewniczka umieszczany jest zwykle w przestrzeni podpajęczynówkowej. Najczęściej stosuje się hemilaminektomię, gdyż stwierdzono, iż jamy syringomieliczne położone są najczęściej paracentralnie [46], a najcieńszym miejscem rdzenia w jamistości jest nie linia środkowa, tylko strefa wejścia korzeni tylnych – i w tym miejscu najczęściej następują spontaniczne pęknięcia rdzenia z ewakuowaniem się zawartości jamy [47]. Opis tej techniki operacyjnej podają dokładnie Colak i wsp. [45]. Hemilaminektomia wykonywana jest tylko na jednym poziomie, po stronie największego poszerzenia jamy. Mielotomii dokonuje się na długości 2 mm w strefie wejścia tylnych korzeni. Cewniczek o średnicy 2 mm wprowadzany jest do jamy dogłowowo, a jego dystalny koniec – przymocowany do opony miękkiej w przednio-bocznej przestrzeni podpajęczynówkowej – do przodu od więzadła ząbkowanego, gdzie znajduje się najmniej beleczek między rdzeniem i pajęczynówką. Ma to zapobiegać tworzeniu się zrostów, które mogą zamykać odpływ płynu z jamy syringomielicznej. Dobre wyniki operacyjne tej metody potwierdzają badania Iwasakiego i wsp. [43], którzy stwierdzili, że rezultaty przy stosowaniu tej techniki są wyraźnie lepsze niż po wykonaniu mielotomii w linii środkowej lub w strefie wejścia korzeni tylnych, ale przy umieszczeniu końca dystalnego na stronie grzbietowej rdzenia. Za główną korzyść ze stosowania drenażu jamy syringomielicznej często uznaje się ustąpienie bólu, zwłaszcza jeśli jest on jednostronny, a strona zgodna jest z kierunkiem ekspansji przy niesymetrycznym położeniu jamy [41,43,45]. W przypadkach bardzo silnego bólu dyzestetycznego Blagodatsky [15] zaleca wykonanie – jednocześnie z drenażem – tylno-bocznej chordotomii na poziomie grzbietowego korzenia C2. Należy wykonać cięcie rdzenia o długości 7–8 mm i 4–5 mm w wymiarze poprzecznym. Gardner [48] – zgodnie ze swoją teorią hydrodynamiczną – w celu udrożnienia kanału środkowego rdzenia zaproponował wentrykulostomię końcową. Wychodził z założenia, że tłoczony od strony komory IV płyn poszerza kanał środkowy na całym przebiegu aż do komory końcowej w stożku rdzeniowym i do nici końcowej. W metodzie tej, po wykonaniu laminektomii L1 i L2 i dotarciu do stożka końcowego, dokonuje się pionowego jego nacięcia oraz przecięcia nici końcowej. Metoda ta była stosunkowo często stosowana w Polsce [48,49], natomiast w piśmiennictwie światowym pojawia się rzadko i łączona jest z zakotwiczeniem rdzenia [52,53]. Zespół napiętej nici końcowej (termin wprowadzony przez Jonesa i Love [54]) został włączony do teorii patogenezy malformacji Arnolda-Chiariego. W doniesieniu z 2005 r. Royo-Salvador i wsp. [56] opisali 20 chorych, u których dokonano przecięcia napiętej nici końcowej. U 8 chorych wskazaniem do operacji była skolioza, u 2 – zespół Arnolda-Chiariego, a u 5 pozostałych – obie te choroby. Doniesienie to może wywołać dyskusję, gdyż w wielu przypadkach położenie stożka rdzeniowego było prawidłowe, a autorzy nie podają, jakimi kryteriami kierowali się przy kwalifikowaniu do tego zabiegu. Jak wynika z przytoczonych powyżej prac poświęconych metodom leczenia operacyjnego jamistości rdzenia, w piśmiennictwie światowym trwa dyskusja mająca na celu wybór metod najkorzystniejszych. W ostatnich latach większość badaczy skłania się ku odbarczeniu podpotylicznemu z laminektomią górnych kręgów szyjnych [16–34,36–39,58–64]. W niektórych pracach metoda ta jest polecana nawet w przypadkach jamistości rdzenia bez zespołu Arnolda-Chiariego [23,39,59,60], a Tubbs [23], dysponując dużym materiałem 130 operowanych dzieci, wprowadził nawet pojęcie Chiari I O malformation. Klekamp [36] na podstawie 133 chorych z zespołem Arnolda-Chiariego operowanych różnymi metodami porównywał wyniki odległe i stwierdził, że po drenażu jamy nie uzyskano dobrych wyników, podczas gdy po odbarczeniu otworu wielkiego długotrwałą poprawę zaobserwowano u 86% chorych z syringomielią. Przeciwnicy mielotomii z drenażem jamy syringomielicznej uważają, że zabieg ten może nasilać chorobowość przez uszkodzenie powrózków tylnych [24,34,36,37]. Ozedermoglu [61], porównując różne metody operacyjne, po wykonaniu drenażu jamy nie stwierdził w przypadkach skoliozy żadnej poprawy, a w wielu przypadkach pogorszenie. Philips [64] uważa, że wykonana przy tym zabiegu laminektomia uszkadza dodatkowo stabilność kręgosłupa i nawet nasila objawy skoliozy. Sakamoto [24,37] przekonuje, że w razie niepowodzenia po odbarczeniu potyliczno-kręgowym należy zastanowić się nad ponowieniem tego zabiegu z poprawą jego techniki, ale nie należy wykonywać drenażu. Zwolennicy drenażu jamy syringomielicznej [41–45] twierdzą jednak, że jest to zabieg korzystny, szczególnie u chorych z silnym bólem [41,43], a zagrożenie uszkodzenia struktur śródrdzeniowych można zmniejszyć przez precyzyjną technikę z użyciem mikroskopu i bardzo miękkich cewniczków wprowadzanych do jamy syringomielicznej nie w linii środkowej, lecz w strefie wejścia korzeni tylnych oraz umieszczanie dystalnego końca cewnika na boczno-brzusznej stronie rdzenia, w celu zapobieżenia zamknięciu go przez zrosty [42,43,45]. Colak [45] radzi, by w celu zminimalizowania uszkodzenia kręgosłupa, otwarcie kanału kręgowego ograniczyć do jednopoziomowej hemilaminektomii, przy czym mielotomia nie powinna przekraczać 2 mm długości. Oceniając skuteczność wymienionych metod operacyjnych, najbardziej słuszne wydaje się przyjęcie poglądów autorów reprezentujących stanowiska elastyczne, dostosowujących sposoby operowania do obrazu klinicznego i patomorfologicznego poszczególnych przypadków. Zdecydowanie przeważa pogląd, że w przypadkach jamistości rdzenia współistniejącej z anomaliami w okolicy złącza szczytowo-potylicznego, a także w większości przypadków tzw. syringomielii idiopatycznej, pierwszym zabiegiem powinno być odbarczenie podpotyliczne z laminektomią górnych kręgów szyjnych. W pracach niektórych autorów można prześledzić stopniowe rezygnowanie ze stosowanego początkowo drenażu na rzecz odbarczenia potyliczno-kręgowego [20,22,24,36,61,63]. Drenaż jamy syringomielicznej powinien być zarezerwowany dla przypadków pourazowych i pozapalnych, a w niektórych przypadkach jako zabieg drugi, zwłaszcza gdy jama jest duża i położona w dolnych obszarach rdzenia kręgowego [15,21,22,27,35,43,44,65,66]. Oakes [35] w idiopatycznej jamistości rdzenia zaleca wykonanie tomocysternografii przez podanie środka cieniującego do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego. W razie braku przepływu znacznika do komory IV proponuje wykonanie odbarczenia potyliczno-kręgowego, natomiast przy zachowanym przepływie – założenie drenażu. Zastosowanie mielotomii końcowej wydaje się szczególnie korzystne przy zakotwiczeniu rdzenia, przy nisko położonej i dużej jamie syringomielicznej. Trudne jest porównanie wyników leczenia operacyjnego uzyskanych przez poszczególnych autorów, m.in. ze względu na znaczne fluktuacje w naturalnym przebiegu jamistości rdzenia. Operatorzy zalecający dane metody dysponują z reguły własnym materiałem pochodzącym z jednego sposobu postępowania. Użyteczne może być przytoczenie dyskusji na temat czynników wpływających na wyniki leczenia. Zdaniem niektórych autorów wyraźny wpływ na powodzenie leczenia operacyjnego ma czas trwania objawów jamistości rdzenia [22,24,51,67]. Attal [29] ograniczył nawet do 2 lat czas, po którym nie uzyskiwał poprawy, a jedynie stabilizację objawów. Inni autorzy [70,71] nie stwierdzili takiej zależności. Większość neurochirurgów uważa, że decydujący wpływ na wyniki leczenia ma sposób wykonania operacji [18,23,28,31,34,36,59,61,64]. Podkreślane jest znaczenie zachowania się przepływu płynu w okolicy złącza szczytowo-potylicznego. Dobrze ma rokować stwierdzenie przed operacją pełnego bloku przepływu [35,68,69]. Na ogół operatorzy zgodni są co do tego, że dobre w większości wyniki uzyskane bezpośrednio po operacji, ulegają pogorszeniu z biegiem czasu, dlatego czas potrzebny do oceny skuteczności leczenia nie powinien być krótszy niż 5 lat [17,24,50,51,70]. Zdaniem Takahashiego [57] na późne pogorszenie po odbarczeniu podpotylicznym mogą wpływać niestabilność złącza czaszkowo-kręgowego, utrzymujące się malformacje tej okolicy oraz regeneracja otworu wielkiego, a w przypadku drenażu jamy syringomielicznej – niedrożność cewniczka. Ważne jest odpowiednie kwalifikowanie chorych do leczenia operacyjnego. Bidziński [67] operował tylko chorych z szybką progresją objawów w ciągu ostatniego 0,5–1 roku. Znani są jednak zwolennicy operacji wczes-nych, obawiający się – ze względu na nieprzewidywalny przebieg jamistości rdzenia – nagłych pogorszeń z wystąpieniem nieodwracalnych objawów [14,22,35,62]
,,Rozwój objawów jamistości rdzenia (syringomielii) jest trudny do przewidzenia. W przebiegu tej choroby – z reguły przewlekłej – występują zarówno nagłe zaostrzenia, jak i długie okresy remisji, mogące sugerować nawet samoistne wyleczenie [1–5]. Często też obserwuje się brak zależności objawów od rozległości jam syringomielicznych [2]. W wielu przypadkach jamistość rdzenia współistnieje z wrodzonymi lub rozwojowymi wadami w okolicy szczytowo-potylicznej (czaszkowo-kręgowej), z których najczęstsza to wgłobienie migdałków móżdżku do otworu wielkiego, czyli zespół Arnolda-Chiariego. Dlatego w większości opracowań obie te jednostki chorobowe rozpatrywane są wspólnie. Również objawy obu tych schorzeń mogą nakładać się na siebie [1,2,6–10]. Za pierwszy opis chorego z jamistością rdzenia można przyjąć doniesienie Estienne’a, pochodzące z 1546 r. [11]. Początkowo opisy przypadków z syringomielią pochodziły z badań autopsyjnych [12–14], a rozpoznanie przyżyciowe opierało się na stwierdzanych objawach neurologicznych, które następnie były konfrontowane ze znaleziskami autopsyjnymi [15,16]. Taki przypadek opisał w 1804 r. Portal [13]. Dotyczył on mężczyzny, u którego rozwinęły się zaburzenia czucia, a następnie wstępujący bezwład kończyn dolnych. Podczas sekcji zaobserwowano jamę ciągnącą się od okolicy szyjnej rdzenia kręgowego do trzeciego segmentu piersiowego. Objawy jamistości rdzenia wynikają z uszkodzenia struktur rdzenia w pobliżu jego kanału środkowego. Zależą od wysokości umiejscowienia jam w rdzeniu oraz od kierunku szerzenia się jamy na przekroju poprzecznym rdzenia. Jamy najczęściej szerzą się w istocie szarej w sąsiedztwie kanału środkowego, a także u podstaw powrózków tylnych i w rogach tylnych. Mogą dotyczyć również rogów bocznych i przednich oraz rozciągać się na sznury boczne, rzadziej tylne [7–9,15]. Jamy mogą się lokalizować w rdzeniu przedłużonym (syringobulbia), niekiedy zajmują dłuższe odcinki rdzenia – aż do nici końcowej. Najczęściej jednak lokalizują się w okolicy szyjno-piersiowej, co powoduje, że pierwsze objawy dotyczą zwykle kończyn górnych [17–19]. Rozpoznanie kliniczne jamistości w okolicy szyjnej opiera się na omówionych poniżej typowych objawach. 1. Zanik początkowo drobnych mięśni jednej lub obu rąk z drżeniem mięśniowym i wtórnym zniekształceniem rąk w postaci ręki: szponowatej – przez zanik mięśni międzykostnych, małpiej – ze zniesioną opozycją kciuka, lub szkieletowej – z zanikiem uogólnionym. Zaniki mięśniowe obejmują stopniowo wyższe partie mięśni – przedramion, ramion, pasa barkowego i tułowia, rzadko zaczynają się od pasa barkowego i tułowia. Obejmując kończyny dolne, mogą prowadzić do rozmaitych zniekształceń, jak stopa końska lub szpotawa. 2. Rozszczepienne zaburzenia czucia w postaci zniesienia czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu dotyku i ułożenia mają też zwykle przebieg wstępujący, zaczynając się od okolic odsiebnych. Układają się wg unerwienia segmentarnego rdzenia lub korzeniowego, a spowodowane są uszkodzeniem rogów tylnych rdzenia i szlaku rdzeniowo-wzgórzowego, głównie w miejscu jego skrzyżowania – brzusznie od spoidła przedniego. W późniejszych stadiach rozwoju choroby – na skutek ucisku powrózków tylnych – upośledzeniu mogą ulegać również czucie głębokie i dotyku. Opisane zaburzenia czucia stanowią przyczynę często rozległych oparzeń i uszkodzeń mechanicznych, o czym mogą świadczyć liczne z reguły blizny w obszarach upośledzonego czucia. 3. Bóle neuropatyczne, niekiedy silne, pojawiają się często w okolicach znieczulonych w postaci anaesthesia dolorosa lub parestezji. Występują w ok. 50% przypadków [20], choć np. Nakamura [21] uważa ból za jeden z objawów wiodących. Charakterystyczne jest ostre nasilenie bólu przy próbie Valsalvy [2]; wzmożone ciśnienie śródbrzuszne przez przemieszczenie krwi do żylnych splotów nadtwardówkowych kanału kręgowego powoduje ucisk jamy syringomielicznej. Ból występuje rzadko w przypadkach jam położonych centralnie, natomiast często i to o dużym nasileniu, gdy szerzą się one bocznie i w kierunku rogu grzbietowego [21]. 4. Zaburzenia naczynioruchowe i odżywcze, będące następstwem uszkodzenia ośrodków układu współczulnego. Adekwatnie do najczęstszego umiejscowienia procesu chorobowego zwykle dotyczą rąk, ale też skóry innych obszarów, włosów i paznokci. Często obserwuje się obrzęk skóry i przerost tkanek miękkich dający obraz olbrzymiej ręki (w odróżnieniu od akromegalii nie stwierdza się zmian w kościach). Skóra staje się sucha, nadmiernie zrogowaciała, ulega pęknięciom i wtórnym zakażeniom. Często stwierdza się zwiotczenia więzadeł i torebek stawów oraz bezbolesne złamania kości, artropatie – głównie w stawie barkowym. 5. Szerzenie się jamy w kierunku sznurów bocznych zawierających drogi piramidowe może powodować spastyczny niedowład kończyn dolnych, który towarzyszy wiotkiemu niedowładowi kończyn górnych. 6. Ostatnio neurochirurdzy poświęcają dużo uwagi dość częstemu objawowi jamistości rdzenia, jakim jest boczne skrzywienie kręgosłupa (kyphoscoliosis) [22–29]. Zdaniem Vanaclochy [2] skrzywienie to jest objawem wiodącym u młodych ludzi i dotyczy nawet 82% z nich. Powstaje wskutek zaniku mięśni grzbietu oraz zmian odżywczych w kościach i aparacie więzadłowym. U dzieci i ludzi młodych skolioza współistnieje najczęściej z zespołem Arnolda-Chiariego [24,26,28,29]. W wielu przypadkach skrzywienie kręgosłupa – rozpoznawane jako skolioza idiopatyczna – było jedynym objawem jamistości rdzenia. Eule [24] operował z powodu jamistości rdzenia z zespołem Arnolda-Chiariego 25 dzieci, wśród których aż u 76% stwierdzono również skoliozę. W grupie dzieci ze skoliozą u 68% z nich zaburzenie to było jedynym objawem (u pozostałych występowały również bóle i objawy neurologiczne). U wszystkich dzieci dokonano odbarczenia podpotylicznego. Poprawę lub stabilizację w zakresie skoliozy uzyskano w ponad 50% przypadków, przy czym równolegle stwierdzono radiologiczną poprawę w obrazie jamistości rdzenia. Według Eule’ego istnieje wyraźny związek przyczynowy między jamistością rdzenia a skoliozą i w takich przypadkach autor postuluje wczesne operacyjne leczenie neurochirurgiczne, gdyż w wieku starszym, po utrwaleniu się skrzywienia, wyniki leczenia są wyraźnie gorsze. Freund i wsp. [27] uważają, że we wszystkich przypadkach skrzywienia bocznego kręgosłupa u dzieci należy upewnić się, czy nie ma zmian w układzie nerwowym, które mogą ulec nasileniu w trakcie rozciągania i korekcji instrumentalnej, a przez to spowodować nieraz dramatyczne pogorszenie. Często okazuje się, że planowany zabieg ortopedyczny należy zmienić na neurochirurgiczny [24,26–29]. 7. Zaburzenia zwieraczy występują zwykle w późniejszych stadiach choroby, a ich częstość ocenia się na 14% [2]. Jeżeli proces chorobowy szerzy się ku górze, tworzy się jamistość rdzenia przedłużonego. Zespół objawów, często jednostronny, składa się z rozszczepiennego zaburzenia czucia na twarzy, zaników języka i żwaczy, utraty smaku, oczopląsu i zespołu Hornera. Porażenie zwykle obejmuje kolejno nerwy: X, XII, XI, V i VII. Szczególnie niebezpieczne są zaburzenia połykania. To umiejscowienie jam nie należy do częstych, jedynie Guyotat [6] wśród 75 operowanych chorych stwierdził tę lokalizację w 19,5%. Takahashi [30] opisał przypadek 15-letniego chłopca, u którego jamistość opuszki powstała wskutek zakotwiczenia rdzenia przedłużonego przez zrosty po przebytej operacji odbarczenia podpotylicznego z powodu jamistości rdzenia. Jamistość może sięgać jeszcze wyżej – do wzgórza wzrokowego [14]. Znacznie rzadziej występuje jamistość lędźwiowa, objawiająca się spastycznym niedowładem kończyn dolnych z zanikiem mięśni grupy strzałkowej, a jeszcze rzadziej postać krzyżowa, w której występują rozszczepienne spodenkowe zaburzenia czucia, zaniki mięśni podudzi i stóp oraz zaburzenia naczynioruchowe i troficzne na stopach. Na podstawie badań anatomopatologicznych oraz rezonansu magnetycznego (RM) Milhorat [18] stwierdził wyraźną zależność objawów od położenia jam syringomielicznych; położone symetrycznie, z poszerzeniem kanału środkowego rdzenia i współistniejące z malformacjami tyłomózgowia były najczęściej skąpo- lub nawet bezobjawowe, natomiast położone paracentralnie wiązały się z wyraźnymi objawami, świadczącymi o uszkodzeniu rdzenia, często ze zwyrodnieniem Wallera w zajętych szlakach istoty białej. Te korelacje mają dużą wartość prognostyczną w leczeniu operacyjnym i potwierdzają wyniki badań Nakamury i wsp. [21], z których wynika, że zajęcie przez proces chorobowy neuronów rogów tylnych nie pozwala na uwolnienie z bólu dyzestetycznego na drodze leczenia operacyjnego jamistości rdzenia, co zmusza często do operacji przeciwbólowych. Objawy spowodowane uciskiem przez wgłobione migdałki móżdżku w zespole Arnolda-Chiariego można podzielić na 3 główne grupy: wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, móżdżkowe i rdzeniowe. Objawy te mogą oczywiście nakładać się na siebie i tworzyć zespoły mieszane. 1. Wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe wiąże się często z wodogłowiem, które wg Gardnera [32] ma być istotnym czynnikiem przy tworzeniu się jamistości rdzenia. Okazuje się jednak, że współistnienie to dotyczy tylko mniej niż 10% chorych [33,34]. Bóle głowy występują często, np. w dużym materiale Milhorata [8] wśród 364 chorych z zespołem Arnolda-Chiariego dolegliwość tę wykryto u 81% pacjentów. Bóle te lokalizują się w potylicy, promieniują do szczytu głowy lub w dół – do karku i barków, niekiedy do okolicy oczodołów. Nasilają się przy wysiłku fizycznym – po 2–3 s, w sytuacjach wywołujących mechanizm Valsalvy, często są zgodne z rytmem serca [2]. Zaburzenia wzrokowe, najczęściej subiektywne, przejściowe, w postaci zaniewidzeń czy wrażeń błysków przed oczami, prowadziły niekiedy do błędnego rozpoznania stwardnienia rozsianego [8]. 2. Częstość występowania objawów móżdżkowych ocenia się na ok. 70% [8]. Występują często w pełnym zespole w postaci zaburzeń równowagi i oczopląsu, rzadziej ataksji. Towarzyszyć im mogą objawy słuchowe, jak szum w uszach, niekiedy objawy obiektywne w postaci osłabienia słuchu w niskich częstotliwościach. Objawy te u chorych z zespołem móżdżkowym mogą prowadzić do niewłaściwego rozpoznania niewydolności krążenia kręgowo-podstawnego [34]. 3. Objawy dysfunkcji rdzenia kręgowego wynikają najczęściej ze współistniejącej jamistości rdzenia kręgowego lub opuszki, jednak w 66% stwierdzono je również u chorych bez jamistości [8]. Oprócz przedstawionych typowych objawów oraz przebiegu jamistości rdzenia i zespołu Arnolda-Chiariego w piśmiennictwie można spotkać opisy przypadków nietypowych i niekiedy zaskakujących. Ziadeh i Richardson [35] opisali nagłe wystąpienie bardzo przykrych parestezji w zakresie pierwszych 3 palców ręki u 26-letniej kobiety, rozpoznane początkowo jako zespół cieśni nadgarstka. Wobec braku poprawy po leczeniu w tym kierunku wykonano badanie RM, które wykazało obecność zespołu Arnolda-Chiariego i jamę syringomieliczną od C2 do Th10, o największym wymiarze na wysokości C4. Och i wsp. [36] przedstawili przypadek 28-letniej kobiety, u której jamistość rdzenia rozwinęła się po 1,5 roku od operacji usunięcia oponiaka IV komory. Jamistość rdzenia występuje najczęściej u ludzi młodych, dlatego za nietypowy przypadek należy uznać pojawienie się pierwszych objawów w postaci bólów w ramieniu oraz obu kończynach dolnych u 69-letniej kobiety, u której RM ujawnił wgłobienie migdałków móżdżku oraz jamę od rdzenia przedłużonego do wysokości Th11. Odbarczenie podpotyliczne i laminektomia C1 spowodowały pełną poprawę w zakresie dolegliwości w ciągu 2 lat [37]. Powyższe przykłady wskazują, że u części chorych z zespołem Arnolda-Chiariego i jamistością rdzenia pojawiają się trudne do zdefiniowania objawy, a chorzy ci leczeni są nieraz długo z mylnym rozpoznaniem fibromialgii, stwardnienia rozsianego, niewydolności krążenia mózgowego czy migreny. Milhorat [8] stwierdził, iż wśród 364 leczonych przez siebie chorych, nawet u 59% z nich rozpoznawano wcześniej zaburzenia psychogenne. Przytoczone opisy przypadków wzbogacają obraz omawianych jednostek chorobowych, a jednocześnie zwracają uwagę na konieczność zastanowienia się nad nietypowymi przypadkami, w których wątpliwości powinny skłonić do podjęcia dalszej diagnostyki. Rentgenowskie zdjęcia przeglądowe czaszki mogą wykazać nieprawidłowości kostne głównie w okolicy złącza szczytowo-potylicznego. W diagnostyce jamistości rdzenia wątpliwa wydaje się użyteczność zdjęć standardowych kręgosłupa, chociaż niektórzy autorzy usiłowali wyciągać wnioski z poszerzenia kanału kręgowego w odcinku szyjnym, mającym świadczyć o umiejscowieniu jamy syringomielicznej [38,39]. Zdjęcia standardowe kręgosłupa są bezspornie użyteczne w uwidacznianiu skoliozy. Przez dłuższy czas uwidacznianie zmian w kanale kręgowym i w okolicy otworu wielkiego opierało się na różnych rodzajach mielografii. W 1921 r. Sicard i Forestier zdiagnozowali radiologicznie jamistość rdzenia przez wstrzyknięcie dokanałowo oleistego lipiodolu [40], a w 1927 r. Jirasek uwidocznił jamę syringomieliczną przez wprowadzenie bezpośrednio do niej środka cieniującego [42]. Mniej inwazyjne okazało się użycie tlenu zastosowane w 1958 r. przez Greenwalda i wsp. [42]. Nowa era diagnostyki wiąże się z wprowadzeniem tomografii komputerowej z jednoczesnym zastosowaniem przez Di Chiro w 1975 r. wodnych środków cieniujących, które wnikały do wnętrza jamy w rdzeniu [43]. Zdaniem Duffau [44] trójwymiarowa tomografia komputerowa dostarcza cennych informacji o malformacjach kostnych i może pomóc w doborze optymalnej metody operacyjnej dostosowanej do warunków anatomicznych chorego. Dokładną diagnostykę zarówno jamistości rdzenia, jak i zmian w okolicy złącza szczytowo-potylicznego umożliwiło dopiero wprowadzenie tomografii RM [45]. Badanie to, o wysokiej rozdzielczości, pokazuje rozległość jam, ewentualną obecność przegród oraz stosunek do poszczególnych struktur anatomicznych. Wgląd do wnętrza kanału kręgowego pozbawiony jest artefaktów z sąsiedztwa kości. Zastosowanie badania w wersji cardiac gated cine – MRI umożliwia również prześledzenie przepływu płynu w zbiorniku wielkim [46], a nawet wewnątrz jamy syringomielicznej [47]. W celu określenia rozległości jam i możliwości oceny wyników leczenia wprowadzono wskaźniki. Wskaźnik Vaguero oblicza się, dzieląc największą szerokość jamy w płaszczyźnie środkowo-strzałkowej przez szerokość kanału kręgowego na tym poziomie, a wynik wyraża się w procentach [48]. Celowe wydaje się prześledzenie w tym miejscu stosunków anatomicznych w okolicy opuszkowo-rdzeniowej (wg badań Milhorata [49]). U ludzi dorosłych kanał środkowy rdzenia w odcinku szyjnym ma na przekroju poprzecznym kształt owalny, a jego położenie brzuszne zmienia się ku górze na bardziej grzbietowe. Na wysokości jąder smukłego i klinowatego wydłuża się w wymiarze brzuszno-grzbietowym. Na poziomie zasuwki (obex) światło kanału rozszerza się i otwiera. Tkanki zasuwki składają się z włókiem glejowych i nielicznych krzyżujących się aksonów. Zasuwka stanowi sklepienie nad otwarciem kanału środkowego od strony grzbietowej. Od strony brzuszno-bocznej ograniczenie tego otwarcia tworzą jądra nerwów błędnego i podjęzykowego, a od strony grzbietowo-bocznej – pole najdalsze (area postrema). Połączenie powyższych pól tworzy właśnie zasuwkę. Kontynuacją kanału środkowego rdzenia ku górze – przez otwór środkowy (Magendiego) – jest komora IV. Otwarcie kanału środkowego rdzenia znajduje się ok. 1 cm poniżej dolnego brzegu tkanki naczyniówkowej dolnej (tela chorioidea inferior). Znajomość tych stosunków anatomicznych może pomóc w lepszym zrozumieniu symptomatyki zespołu Arnolda-Chiariego i jamistości rdzenia, a także w zaplanowaniu odpowiedniego leczenia operacyjnego"-------------W piśmiennictwie światowym można znaleźć wiele sposobów leczenia operacyjnego jamistości rdzenia. W 1993 r. Aschoff naliczył ponad 40 takich metod [1], a w 2002 r. Javahery w swoim przeglądzie piśmiennictwa ocenił ich liczbę na myriad [2]. Sposoby leczenia operacyjnego można ogólnie podzielić na 3 grupy – odbarczenie szczytowo-potyliczne, mielotomię z drenażem jamy syringomielicznej i wentrykulostomię końcową. Już w 1892 r. Abbe i Cooley [3] drogą laminektomii dotarli do jamy syringomielicznej i aspirowali jej zawartość, jednak bez powodzenia. Drenaż jamy syringomielicznej, który wydaje się prostym i bezpośrednim rozwiązaniem, zaczął stosować w początkach ubiegłego wieku Elsberg [4], a następnie Pousepp [5]. Zainteresowanie neurochirurgów okolicą szczytowo-potyliczną wzrastało w miarę poznawania patogenezy jamistości rdzenia i roli zaburzeń w tej okolicy. Pogląd, że leczenie należy rozpoczynać od przyczyny choroby – tj. od zlikwidowania zaburzeń hydrodynamicznych w obrębie tyłomózgowia – zaczął zdobywać coraz większą liczbę zwolenników. Na lata 50. ubiegłego wieku przypada działalność Gardnera, który opierając się na badaniach Chiariego sprzed lat [6], jako metodę leczenia operacyjnego jamistości rdzenia zaproponował odbarczenie szczytowo-potyliczne [7]. Wychodząc z założenia, że jama syringomieliczna powstaje w wyniku kierowania płynu mózgowo-rdzeniowego z komory IV do kanału środkowego rdzenia – wobec utrudnienia przepływu płynu spowodowanego ciasnotą w okolicy otworu wielkiego – stosował tamponadę kanału w okolicy zasuwki (obex). W tym upatrywał przyczyny powodzenia swoich operacji. Chociaż dalsze badania wykazały, że w większości przypadków jamy syringomieliczne nie mają łączności z komorą IV, odbarczenie podpotyliczne z laminektomią górnych kręgów szyjnych zyskiwało coraz szersze uznanie. Z krytyką spotkała się jednak tamponada kanału środkowego. Większość operatorów uznała to postępowanie za błędne, stwierdzając, iż nawet zwiększa ono chorobowość w postaci zaburzeń ruchów języka i połykania [8–11]. Williams [12] zalecał z kolei szerokie otwarcie komory IV, by zlikwidować zjawisko ssania płynu do kanału środkowego rdzenia, spowodowane różnicą ciśnienia między wnętrzem czaszki a kanałem kręgowym. Większość autorów podkreśla, że od wgłobienia migdałków móżdżku do kanału kręgowego bardziej istotny jest brak zbiornika wielkiego, który należy stworzyć lub odtworzyć, by zapewnić swobodny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego przez okolicę złącza szczytowo-potylicznego [13–19]. Radykalność postępowania operacyjnego przy wykonywaniu odbarczenia podpotylicznego waha się w bardzo szerokim zakresie. Zwolennicy najbardziej radykalnych rozwiązań preferują głęboką penetrację w głąb tylnej jamy czaszkowej [15,20–23]. Guyotat [20] porównywał wyniki leczenia operacyjnego różnymi sposobami i stwierdził, że najlepsze wyniki osiągnięto po resekcji migdałków. W celu uniknięcia zrostów pooperacyjnych zaleca, aby resekcja była wykonana starannie, podpajęczynówkowo, z użyciem aspiratora ultradźwiękowego. Należy dokładnie zszyć pajęczynówkę, a do plastyki opony twardej użyć własnej okostnej pacjenta. Vanaclocha [22] dąży natomiast do powiększenia otworu Magendiego – oddziela migdałki móżdżku, niekiedy usuwając przyśrodkowe ich części, uwidacznia tętnice móżdżku tylne dolne oraz dolną tkankę naczyniówkową. Operatorzy będący zwolennikami umiarkowanej radykalności, zakładając, że samo wgłobienie migdałków móżdżku nie ma decydującego znaczenia, poprzestają na otwarciu i plastyce opony twardej bez otwierania pajęczynówki [17,24–28]. Sakamoto [24] zaleca, by po otwarciu opony twardej sprawdzić ultrasonograficznie, czy nie ma zrostów w zbiorniku wielkim, gdyż tylko ich obecność stanowi wskazanie do głębszej penetracji operacyjnej. Stanowisko to podzielają inni autorzy [27,29]. Oldfield [26] uważa, że stwierdzenie po otwarciu opony twardej (bez pajęczynówki) rozprężania się rdzenia kręgowego w czasie wdechu, a zapadania się przy wydechu jest zjawiskiem świadczącym o sukcesie operacyjnym. Niektórzy operatorzy nie zalecają podejścia radykalnego, proponując jedynie nacięcie lub usunięcie blaszki zewnętrznej opony twardej [30,31]. Uważają ten sposób odbarczenia za wystarczający i zapobiegający ewentualnym powikłaniom występującym po otwarciu opony twardej, takim jak płynotok czy zrosty pajęczynówkowe. Innego zdania jest Imae [28], który porównywał wyniki leczenia operacyjnego za pomocą różnych technik i stwierdził, że są one najgorsze właśnie po usunięciu blaszki zewnętrznej opony twardej. Za najbardziej godne polecenia uznał odbarczenie kostne z plastyką opony twardej. Stwierdził, iż jest to zabieg mało inwazyjny, o mniejszej liczbie powikłań niż po amputacji migdałków czy nawet po uwalnianiu ich ze zrostów. Można też spotkać się ze stanowiskiem, że wystarczającym odbarczeniem jest samo otwarcie struktur kostnych, bez naruszania opony twardej. James [32] leczył tą metodą 22 dzieci i młodych dorosłych, uzyskując u 19 z nich poprawę, w tym u 12 poprawę całkowitą. Uważa on, że można tę metodę polecać w tych grupach wiekowych. Do odosobnionych należy zaliczyć pogląd Morgana i Williamsa [33], że korzystne może być pozostawienie otwartej opony twardej. Ten sposób postępowania może spowodować wystąpienie płynotoku z rany operacyjnej, jak i być przyczyną pojawienia się zwłóknień i zrostów w utworzonym zbiorniku wielkim [34,35]. Spotykana w piśmiennictwie kontrowersja dotyczy również wielkości kostnego odbarczenia podpotylicznego. Jedni autorzy obawiają się, że zbyt duża dekompresja może spowodować doogonowe przemieszczenie tyłomózgowia [13,19,29,34,36], inni natomiast uważają, iż szerokie otwarcie umożliwia wytworzenie się lub poszerzenie zbiornika wielkiego, poprawiając hydrodynamikę w tej okolicy [17,18,22,24,31,37,38]. Vanaclocha [22] operował ponownie chorych, u których uprzednio dokonywano małego otwarcia tylnej jamy czaszkowej, i uważa, że wcześniejsze postępowanie było przyczyną złych wyników, które wyraźnie udało się poprawić, powiększając kostne odbarczenie przy reoperacji. W celu powiększenia zbiornika wielkiego oraz zapobieżenia powstawaniu w nim zrostów niektórzy operatorzy wykonują płatowe otwarcie tylnej jamy czaszki i przywracają odwrócony płat kostny, do którego podwieszają oponę twardą z wszytym przeszczepem [17,22]. Sahuquillo [17] opisuje swoją technikę, nazywając ją rekonstrukcją tylnej jamy. Od przeszczepu w oponie twardej (bez otwierania pajęczynówki) wyprowadza 3–4 szwy (tzw. cugle) przez mięśnie do poziomu powięzi, odciągając przeszczep, by zapobiec zrostom pajęczynówkowym. Po kilku miesiącach wytwarza się sztuczny zbiornik wielki ze swobodnym przepływem płynu – poniżej i z tyłu móżdżku, z jego korzystnym przemieszczeniem ku górze. Sahuquillo uzyskał ten wynik we wszystkich 10 operowanych przypadkach, podczas gdy w takiej samej liczbie chorych operowanych metodą tradycyjną – małą kraniektomią podpotyliczną – efekt taki udało się uzyskać tylko w jednym przypadku. Dodatkowo, kliniczne wyniki operacyjne były znacznie lepsze przy technice rekonstrukcji zbiornika wielkiego, zwłaszcza wyniki odległe. Różnice w technikach operacyjnych dotyczą też materiału użytego do plastyki opony twardej. Jedni operatorzy stosują autoplastykę, używając do tego celu powięzi szerokiej uda [26,29,39] lub okostnej z pola operacyjnego [20,22], inni alloplastykę z zastosowaniem liofilizowanej opony twardej [15,26,28]. Guyotat [20], proponując użycie własnych tkanek chorego, uzasadnia swoje stanowisko obawami zakażenia chorobą Creutzfeldta-Jakoba. Takahashi [57] natomiast obawia się rewaskularyzacji własnych tkanek i spowodowania pooperacyjnych zrostów pajęczynówkowych, wobec czego stosuje przeszczepy sztuczne. W piśmiennictwie nadal spotyka się zwolenników stosowania mielotomii i drenażu jam syringomielicznych jako pierwszego zabiegu, chociaż większość tych autorów nie neguje wartości odbarczenia podpotylicznego [40–45]. Drenowanie zawartości jamy może się odbywać do przestrzeni pozakręgowych – do jamy otrzewnowej lub opłucnowej, jednak ostatnio metody te zostały raczej zarzucone i dystalny koniec cewniczka umieszczany jest zwykle w przestrzeni podpajęczynówkowej. Najczęściej stosuje się hemilaminektomię, gdyż stwierdzono, iż jamy syringomieliczne położone są najczęściej paracentralnie [46], a najcieńszym miejscem rdzenia w jamistości jest nie linia środkowa, tylko strefa wejścia korzeni tylnych – i w tym miejscu najczęściej następują spontaniczne pęknięcia rdzenia z ewakuowaniem się zawartości jamy [47]. Opis tej techniki operacyjnej podają dokładnie Colak i wsp. [45]. Hemilaminektomia wykonywana jest tylko na jednym poziomie, po stronie największego poszerzenia jamy. Mielotomii dokonuje się na długości 2 mm w strefie wejścia tylnych korzeni. Cewniczek o średnicy 2 mm wprowadzany jest do jamy dogłowowo, a jego dystalny koniec – przymocowany do opony miękkiej w przednio-bocznej przestrzeni podpajęczynówkowej – do przodu od więzadła ząbkowanego, gdzie znajduje się najmniej beleczek między rdzeniem i pajęczynówką. Ma to zapobiegać tworzeniu się zrostów, które mogą zamykać odpływ płynu z jamy syringomielicznej. Dobre wyniki operacyjne tej metody potwierdzają badania Iwasakiego i wsp. [43], którzy stwierdzili, że rezultaty przy stosowaniu tej techniki są wyraźnie lepsze niż po wykonaniu mielotomii w linii środkowej lub w strefie wejścia korzeni tylnych, ale przy umieszczeniu końca dystalnego na stronie grzbietowej rdzenia. Za główną korzyść ze stosowania drenażu jamy syringomielicznej często uznaje się ustąpienie bólu, zwłaszcza jeśli jest on jednostronny, a strona zgodna jest z kierunkiem ekspansji przy niesymetrycznym położeniu jamy [41,43,45]. W przypadkach bardzo silnego bólu dyzestetycznego Blagodatsky [15] zaleca wykonanie – jednocześnie z drenażem – tylno-bocznej chordotomii na poziomie grzbietowego korzenia C2. Należy wykonać cięcie rdzenia o długości 7–8 mm i 4–5 mm w wymiarze poprzecznym. Gardner [48] – zgodnie ze swoją teorią hydrodynamiczną – w celu udrożnienia kanału środkowego rdzenia zaproponował wentrykulostomię końcową. Wychodził z założenia, że tłoczony od strony komory IV płyn poszerza kanał środkowy na całym przebiegu aż do komory końcowej w stożku rdzeniowym i do nici końcowej. W metodzie tej, po wykonaniu laminektomii L1 i L2 i dotarciu do stożka końcowego, dokonuje się pionowego jego nacięcia oraz przecięcia nici końcowej. Metoda ta była stosunkowo często stosowana w Polsce [48,49], natomiast w piśmiennictwie światowym pojawia się rzadko i łączona jest z zakotwiczeniem rdzenia [52,53]. Zespół napiętej nici końcowej (termin wprowadzony przez Jonesa i Love [54]) został włączony do teorii patogenezy malformacji Arnolda-Chiariego. W doniesieniu z 2005 r. Royo-Salvador i wsp. [56] opisali 20 chorych, u których dokonano przecięcia napiętej nici końcowej. U 8 chorych wskazaniem do operacji była skolioza, u 2 – zespół Arnolda-Chiariego, a u 5 pozostałych – obie te choroby. Doniesienie to może wywołać dyskusję, gdyż w wielu przypadkach położenie stożka rdzeniowego było prawidłowe, a autorzy nie podają, jakimi kryteriami kierowali się przy kwalifikowaniu do tego zabiegu. Jak wynika z przytoczonych powyżej prac poświęconych metodom leczenia operacyjnego jamistości rdzenia, w piśmiennictwie światowym trwa dyskusja mająca na celu wybór metod najkorzystniejszych. W ostatnich latach większość badaczy skłania się ku odbarczeniu podpotylicznemu z laminektomią górnych kręgów szyjnych [16–34,36–39,58–64]. W niektórych pracach metoda ta jest polecana nawet w przypadkach jamistości rdzenia bez zespołu Arnolda-Chiariego [23,39,59,60], a Tubbs [23], dysponując dużym materiałem 130 operowanych dzieci, wprowadził nawet pojęcie Chiari I O malformation. Klekamp [36] na podstawie 133 chorych z zespołem Arnolda-Chiariego operowanych różnymi metodami porównywał wyniki odległe i stwierdził, że po drenażu jamy nie uzyskano dobrych wyników, podczas gdy po odbarczeniu otworu wielkiego długotrwałą poprawę zaobserwowano u 86% chorych z syringomielią. Przeciwnicy mielotomii z drenażem jamy syringomielicznej uważają, że zabieg ten może nasilać chorobowość przez uszkodzenie powrózków tylnych [24,34,36,37]. Ozedermoglu [61], porównując różne metody operacyjne, po wykonaniu drenażu jamy nie stwierdził w przypadkach skoliozy żadnej poprawy, a w wielu przypadkach pogorszenie. Philips [64] uważa, że wykonana przy tym zabiegu laminektomia uszkadza dodatkowo stabilność kręgosłupa i nawet nasila objawy skoliozy. Sakamoto [24,37] przekonuje, że w razie niepowodzenia po odbarczeniu potyliczno-kręgowym należy zastanowić się nad ponowieniem tego zabiegu z poprawą jego techniki, ale nie należy wykonywać drenażu. Zwolennicy drenażu jamy syringomielicznej [41–45] twierdzą jednak, że jest to zabieg korzystny, szczególnie u chorych z silnym bólem [41,43], a zagrożenie uszkodzenia struktur śródrdzeniowych można zmniejszyć przez precyzyjną technikę z użyciem mikroskopu i bardzo miękkich cewniczków wprowadzanych do jamy syringomielicznej nie w linii środkowej, lecz w strefie wejścia korzeni tylnych oraz umieszczanie dystalnego końca cewnika na boczno-brzusznej stronie rdzenia, w celu zapobieżenia zamknięciu go przez zrosty [42,43,45]. Colak [45] radzi, by w celu zminimalizowania uszkodzenia kręgosłupa, otwarcie kanału kręgowego ograniczyć do jednopoziomowej hemilaminektomii, przy czym mielotomia nie powinna przekraczać 2 mm długości. Oceniając skuteczność wymienionych metod operacyjnych, najbardziej słuszne wydaje się przyjęcie poglądów autorów reprezentujących stanowiska elastyczne, dostosowujących sposoby operowania do obrazu klinicznego i patomorfologicznego poszczególnych przypadków. Zdecydowanie przeważa pogląd, że w przypadkach jamistości rdzenia współistniejącej z anomaliami w okolicy złącza szczytowo-potylicznego, a także w większości przypadków tzw. syringomielii idiopatycznej, pierwszym zabiegiem powinno być odbarczenie podpotyliczne z laminektomią górnych kręgów szyjnych. W pracach niektórych autorów można prześledzić stopniowe rezygnowanie ze stosowanego początkowo drenażu na rzecz odbarczenia potyliczno-kręgowego [20,22,24,36,61,63]. Drenaż jamy syringomielicznej powinien być zarezerwowany dla przypadków pourazowych i pozapalnych, a w niektórych przypadkach jako zabieg drugi, zwłaszcza gdy jama jest duża i położona w dolnych obszarach rdzenia kręgowego [15,21,22,27,35,43,44,65,66]. Oakes [35] w idiopatycznej jamistości rdzenia zaleca wykonanie tomocysternografii przez podanie środka cieniującego do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego. W razie braku przepływu znacznika do komory IV proponuje wykonanie odbarczenia potyliczno-kręgowego, natomiast przy zachowanym przepływie – założenie drenażu. Zastosowanie mielotomii końcowej wydaje się szczególnie korzystne przy zakotwiczeniu rdzenia, przy nisko położonej i dużej jamie syringomielicznej. Trudne jest porównanie wyników leczenia operacyjnego uzyskanych przez poszczególnych autorów, m.in. ze względu na znaczne fluktuacje w naturalnym przebiegu jamistości rdzenia. Operatorzy zalecający dane metody dysponują z reguły własnym materiałem pochodzącym z jednego sposobu postępowania. Użyteczne może być przytoczenie dyskusji na temat czynników wpływających na wyniki leczenia. Zdaniem niektórych autorów wyraźny wpływ na powodzenie leczenia operacyjnego ma czas trwania objawów jamistości rdzenia [22,24,51,67]. Attal [29] ograniczył nawet do 2 lat czas, po którym nie uzyskiwał poprawy, a jedynie stabilizację objawów. Inni autorzy [70,71] nie stwierdzili takiej zależności. Większość neurochirurgów uważa, że decydujący wpływ na wyniki leczenia ma sposób wykonania operacji [18,23,28,31,34,36,59,61,64]. Podkreślane jest znaczenie zachowania się przepływu płynu w okolicy złącza szczytowo-potylicznego. Dobrze ma rokować stwierdzenie przed operacją pełnego bloku przepływu [35,68,69]. Na ogół operatorzy zgodni są co do tego, że dobre w większości wyniki uzyskane bezpośrednio po operacji, ulegają pogorszeniu z biegiem czasu, dlatego czas potrzebny do oceny skuteczności leczenia nie powinien być krótszy niż 5 lat [17,24,50,51,70]. Zdaniem Takahashiego [57] na późne pogorszenie po odbarczeniu podpotylicznym mogą wpływać niestabilność złącza czaszkowo-kręgowego, utrzymujące się malformacje tej okolicy oraz regeneracja otworu wielkiego, a w przypadku drenażu jamy syringomielicznej – niedrożność cewniczka. Ważne jest odpowiednie kwalifikowanie chorych do leczenia operacyjnego. Bidziński [67] operował tylko chorych z szybką progresją objawów w ciągu ostatniego 0,5–1 roku. Znani są jednak zwolennicy operacji wczes-nych, obawiający się – ze względu na nieprzewidywalny przebieg jamistości rdzenia – nagłych pogorszeń z wystąpieniem nieodwracalnych objawów [14,22,35,62]
-
zosia_cz_wa
- Posty: 1010
- Rejestracja: 2009-07-13, 17:51
- Lokalizacja: Częstochowa
- Kontaktowanie:
powiedzcie jak to u was jest z tymi objawami przez ostatnie 3 dni bardzo bolala mnie szyja(niedo wytrzymania) biore po 5 tabl na dzien mniej bolaly mnie nogi i rece ale tak jak pisze szyja mnie wrecz chciala wykonczyc
dzis szyja boli mniej rece dretwieja i bola nogi nie potrafie ujsc 5 metrow wrecz powala mnie taj jak bym wlasnie skonczyl NEW YORK maraton
Czy u was tez tak jest ze albo wszystko na raz albo jedno bardzo natomiast reszte troszke slabiej.....?????
dzis szyja boli mniej rece dretwieja i bola nogi nie potrafie ujsc 5 metrow wrecz powala mnie taj jak bym wlasnie skonczyl NEW YORK maraton
Czy u was tez tak jest ze albo wszystko na raz albo jedno bardzo natomiast reszte troszke slabiej.....?????
w koncu dostalem termin na MRI bardzo sie ciesze bo ten bol w szyji jest nie do zniesienia do tego boli mnie cala szczeka nie wiem jak ma sie ulozyc probowalem rozne poduszki ale jak leze to mam wrazenie ze moja glowa jest na betonie a nie na poduszkach a wyprobowalem wszystkie poduszki w domu nogi rece tez dokuczaja coraz krotsze sa momenty jak sie czuje troszke lepiej zastaniawiam czy to juz tak bedzie zawsze??
Wróć do „Bez diagnozy lecz z objawami”
Kto jest online
Użytkownicy przeglądający to forum: Obecnie na forum nie ma żadnego zarejestrowanego użytkownika i 114 gości